أورام الغدد الصماء المتعددة

جميع المعلومات الواردة هنا ذات طبيعة عامة فقط ، وعلاج الأورام دائمًا ما يكون في أيدي أخصائي أورام متمرس!

المرادفات

طبي: الورم المنتج للهرمون

اقرأ أيضًا:

• الورم الصماوي المتعدد من النوع 2
  

المقدمة

عند أورام الغدد الصماء المتعددة هل هي العامل الوراثي المسيطر المرض الموروثة. يرتبط هذا بإفراز الهرمون وهو متلازمة نادرة. تظهر أورام MEN (أورام الغدد الصماء المتعددة) في أعضاء مختلفة وبالتالي تؤدي إلى صور سريرية مختلفة ، اعتمادًا على تعرض العضو للهرمون.

تصنيف

ال أورام الغدد الصماء المتعددة ينقسم إلى نوعين يظهران في أعضاء مختلفة. هذه هي الطريقة التي تميز بها نوع الرجال 1، أيضًا متلازمة ويرمر المشار إليها ، من نوع الرجال 2. من أجل الوضوح ، يتم النظر في النوعين مع الأعراض والعلاج والتشخيص بشكل منفصل أدناه.

الرجال من النوع 1 متلازمة ويرمر

من اكتب 1 تتميز الأورام الصماء المتعددة بتراكم عائلي لأورام الغدد الصماء الغدة النخامية, جار درقية و ال البنكرياس (بنكرياس).

تكرر

ال أورام الغدد الصماء المتعددة هو مرض نادر. معدل الانتشار حوالي 1: 100000.

السبب الجذري

الصورة السريرية لـ متلازمة ويرمر (ورم الغدد الصماء المتعددة) يمكن أن يكون عائليًا ، ولكنه أيضًا متقطع. في بعض الحالات ، تنجم أورام الغدد الصماء عن أحدها طفرة جينية في جين مينين. هذا موجود على الكروموسوم 11 ويتم قمعه عندما يعمل بشكل صحيح نمو الورم (الكابتة للورم). هذا الجين متاح للتحليل الجيني وبالتالي يمكن اختباره في حالات الأورام الصماء المتعددة التي تحدث في العائلات.

الأعراض

أعراض أورام الغدد الصماء المتعددة تعتمد على موقع الأورام. في الأساس ، الأورام الموجودة في الغدة النخامية, جار درقية و البنكرياس تحدث جميعها بمرور الوقت ، ولكن بترتيب زمني مختلف. عادة ما يحدد أول مظهر من مظاهر الورم الأعراض. أيضًا ، لا ينتج كل ورم جميع الهرمونات المذكورة أدناه. وفقًا لذلك ، تتكون الصورة السريرية من تأثيرات هرمونية مختلفة ، اعتمادًا على مظهر الورم ووظيفته. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث الأورام الحميدة والخبيثة مختلطة.

الغدة النخامية

ال الغدة النخامية تنتج هرمونات مختلفة. وهذا يشمل ، من بين أمور أخرى هرمون النمو STH. في حالة الإفراط في الإنتاج ، يأتي هنا سريريًا لواحد مكانة طويلة (ضخامة الاطراف). من هؤلاء خاصة هؤلاء أقدام و اليدين، مثل أنف و آذان تتأثر. بالإضافة إلى ذلك ، تنمو الأعضاء الداخلية أيضًا بشكل متزايد ويمكن أن تؤدي بالتالي إلى مشاكل في المساحة والقيود الوظيفية. تنتج الغدة النخامية أيضًا هرمون قشر الكظر (ACTH). هذا يحفز قشرة الغدة الكظرية وبالتالي يؤدي إلى متلازمة كوشينغ.

والسبب في ذلك هو الإنتاج المفرط لـ الكورتيزولمما يؤدي إلى مظهر خارجي نموذجي مع وجه القمر, السمنة في الجذع و الثور العنق يؤدي. تنتج الغدة النخامية أيضًا البرولاكتين. هذا الهرمون خلال حمل مسؤولة عن إنتاج الحليب. إذا تم إفراز البرولاكتين بشكل مفرط بسبب الورم أو المخالفات أو عدم وجود فترة الحيض. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى إنتاج الحليب وإفرازه من الغدد الثديية. بالطبع ، يمكن ملاحظة هذا سريريًا فقط في حالة عدم وجود حمل أو عدم وجود الرضاعة الطبيعية. أ الإفراط في إنتاج البرولاكتين ومع ذلك ، يمكن أن يستمر أيضًا بدون أعراض.

جار درقية

ال جار درقية يشكل هرمون الغدة الجار درقية. هذا ينظم ذلك توازن الكالسيوم والفوسفات في الجسم وهي مسؤولة عن بناء وكسر العظام. وفقًا لهذه الوظيفة ، يمكن توفيرها بواسطة a ورم الغدة الدرقية تحدث اختلالات الكالسيوم والفوسفات. أعراض هذا يؤدي بشكل واضح جدا زيادة الحاجة للتبول وبالتالي زادت أيضًا بشكل كبير الشعور بالعطش. كما يمكن غثيان و القيء تحدث (أورام الغدد الصماء المتعددة).

البنكرياس

أيضا البنكرياس تنتج عدة هرمونات تؤدي إلى صور سريرية مختلفة. في الإفراط في إنتاج الجاسترين الذي ينشأ متلازمة زولينجر إليسون. يذهب هذا مع المزيد حدوث تقرحات في المعدة يدا بيد. سريريا ، هذا يؤدي إلى آلام في المعدة و نزيف في المعدة. في بعض الحالات ، قد تكون في البداية بدون أعراض تمامًا. إذا كان الورم ينتج كمية متزايدة من الأنسولين ، فيمكنه ذلك انخفاض مفاجئ في سكر الدم تحدث تقع تظهر. خاصة إذا لم يتم تناول أي طعام لبضع ساعات. هنا يتعلق الأمر غثيان, توعك, يرتعش, عرق و فقدان الوعي. إذا كان هناك إفراط في إنتاج البولي ببتيد المعوي الفعال في الأوعية ، تظهر الصورة السريرية لمتلازمة فيرنر موريسون. ويصاحب ذلك إسهال مائي شديد وفقدان كبير للبوتاسيوم. يمكن أن يؤدي نقص البوتاسيوم إلى عدم انتظام ضربات القلب. يشكل البنكرياس عبر ال الكثير من الجلوكاجون ورم، يحدث ذلك غالبًا أعراض جلدية نموذجية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن تحمل السكر في الجسم منزعج. سيتم زيادة السيروتونين تظهر الصورة المتكونة في الورم زيادة في الحركة في الجهاز الهضمي. هذا يؤدي الى آلام في المعدة ومائي إسهال.

التشخيص

ال التحقيق في نوع الورم الصماوي المتعدد 1 يعتمد على الأعراض وزيادة مستويات الهرمون لكل من الأورام المذكورة أعلاه. يجب إجراء الاختبارات الجينية دائمًا على المرضى المصابين بهذا الورم لاستبعاد حدوث طفرة جينية. بالإضافة إلى ذلك ، إذا كانت الطفرة الجينية موجودة ، فيجب أخذ تاريخ عائلي. يجب فحص المرضى الذين يعانون من طفرة MEN-1 بانتظام من أجل الكشف عن الورم في أقرب وقت ممكن والتمكن من علاج العلاج قبل ظهور الأعراض.

علاج نفسي

ال علاج أورام الغدد الصماء المتعددة يتكون بشكل عام من الاستئصال الجراحي للورم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن قمع تأثيرات الهرمونات الفردية بمساعدة الهرمونات. يمكن أن يؤدي هذا أيضًا إلى تقليص الورم وجعل الجراحة أمرًا ممكنًا.

توقعات

ال الورم الصماوي المتعدد العائلي يمكن علاجه بشكل أفضل وأفضل من الأورام التي تحدث بشكل متقطع. يرتبط هذا في المقام الأول بالتشخيص المبكر وبالتالي إمكانية العلاج المبكر.