الورم العصبي

مرادف

الورم الشفاني ، الورم العصبي ، ورم غمد العصب المحيطي الحميد (BPNST)
إنجل.: الورم العصبي

المقدمة

ال الورم العصبي ينمو ببطء ، حميد ورمالتي عادة ما تكون محاطة بكبسولة من النسيج الضام وتنمو بشكل مزاح ، أي لا تتسلل إلى الأنسجة المحيطة. مشتق مما يسمى خلايا شوان الطرفية الجهاز العصبي وينشأ على الأعصاب القحفية والمحيطية تزعج.

علم الأوبئة

6-7٪ من الكل أورام الدماغ هي الأورام العصبية ، والأورام العصبية الشوكية هي الأكثر شيوعًا في العمود الفقري الأورام بنسبة 25٪. ورم العصب السمعي هو الورم العصبي الأكثر شيوعًا ، حوالي 80٪ من جميع الأورام في زاوية المخيخ هي أورام عصبية صوتية.

حوالي 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي من النوع 2 يصابون بورم عصبي ؛ معدل الإصابة بالنوع 2 من الورم العصبي الليفي هو 1 في 50000.

يتراوح عمر ظهور المرض بين 30 و 50 عامًا ، وتتأثر النساء أكثر بقليل من الرجال.

الأسباب

سبب الورم العصبي غير معروف بشكل عام. السبب الأكثر شيوعًا هو الورم العصبي الليفي من النوع 2 ، ونادرًا جدًا ما يكون الورم العصبي الليفي من النوع 1.

عند الورم العصبي الليفي من النوع 2 هناك طفرة في الجين على الكروموسوم 22 ، تسمى طفرة NF-2 ، والتي يتم توريثها بشكل سائد. ترددهم هو 1:50 000. في الورم العصبي الليفي من النوع 1 (نف -1) يوجد خلل في الكروموسوم 17. يشكل 90٪ من الأورام الليفية العصبية وهو أيضًا مرض وراثي سائد بمعدل 1: 2000-3000. مشتق من خلايا شوان في الجهاز العصبي المحيطي.

تبدو

أ الورم العصبي هو نسيج ضام مغلف ورم بسطح قطع خفيف مصفر. تكون خلايا الورم ممدودة ورقيقة ، ويتم دفع نواتها الخلوية معًا في شكل صف (موقف الحسيكة).

يمكن التمييز بين نوعين من أنماط الأنسجة مجهريًا:

• Antoni-A-Formation: خلايا غنية بالألياف وطويلة ذات نوى ضيقة على شكل سيجار تشكل قطارات وفقرات وصفوفًا متوازية من النوى.

• تكوين Antoni-B: منخفض الألياف ، يشبه الشبكة مع تغيرات الأنسجة في كثير من الأحيان مثل رواسب الدهون. نشاط انقسام الخلايا منخفض للغاية.

حادثة

أ الورم العصبي يمكن أن تحدث في جميع أقسام الجهاز العصبي المحيطي ، والمواقع المفضلة هي زاوية جسر المخيخ (العصب السمعي) أو جذور الأعصاب الحساسة في الحبل الشوكي (الأورام العصبية الشوكية).
تنشأ الأورام العصبية السمعية من جزء من الأعصاب السمعية والتوازن (العصب الدهليزي القوقعي، الثامن. الأعصاب القحفية) وتنشأ عند نقطة خروج العصب من جذع الدماغ. يقع هذا الجزء من العصب في قناة في قاعدة الجمجمة تسمى كاناليس acusticus الباطنةحيث التفاف العصب المحيطي مع خلايا شوان يبدأ. خلايا شوان هي خلايا في الأنسجة العصبية تشكل غلافًا وخلايا داعمة تغلف وتعزل امتداد الخلية العصبية كهربائيًا.
يمكن أن تتطور الأورام العصبية الشوكية في أي مستوى من مستويات النخاع الشوكي ، ولكنها تقع بشكل شائع في الحبال الصدرية العلوية والمتوسطة والعلوية ، ويمكن أن تمتد طوليًا على عدة أقسام. أثناء التمدد ، غالبًا ما يكون هناك داخل النخاع ، أي في القناة الشوكية ، وخارج النخاع ، أي خارج القناة الشوكية ، والتي ترتبط بجسر ضيق (تورم الساعة الرملية). العمود الفقري الأورام العصبية غالبًا ما يأتي أيضًا (مضاعف) ، خاصة مع الورم العصبي الليفي من النوع 2 (انظر الأسباب).

ورم عصب العمود الفقري القطني

نظرًا لأن الورم العصبي ينشأ في الخلايا المغلفة للعصب ، يمكن أيضًا أن يتواجد في منطقة العمود الفقري القطني (العمود الفقري القطني). المشكلة هي أنه حتى إذا كان الورم ينمو ببطء ، فإن الورم المجاور له ضغط العصب يصبح. ثم يؤدي الضغط إلى إتلاف الخلايا العصبية. والنتيجة هي آلام الظهر التي تنتشر في الساق ، ما يسمى ألم الظهر. يمكن القيام بذلك بسهولة مع شكاوى الورك النموذجية كن مشوشًا.
اقرأ عن هذا: انضغاط العصب الوركي

غالبًا ما يلاحظ المرضى أيضًا اضطرابات حسية في منطقة الساق. إذا استمر الورم في النمو ، فقد تصبح العضلات التي يغذيها العصب ضعيفة.

يمكن إجراء التشخيص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري القطني يطلب. بالفعل في الأشعة السينية للعمود الفقري ، غالبًا ما ترى أن الفتحة الجانبية ، أي النافذة العظمية للقناة الشوكية ، تتسع بسبب نمو الورم. هنا ، أيضًا ، ينطبق ما يلي: إذا كانت هناك أعراض ، فإن إزالة الورم بالجراحة المجهرية أمر منطقي.

الورم العصبي للعمود الفقري العنقي

يمكن أن يحدث الورم العصبي أيضًا في العمود الفقري العنقي (العمود الفقري العنقي). هنا أيضًا ، تكمن المشكلة في أن الورم ينمو ببطء ، ولكن يمكنه الضغط على الأعصاب المجاورة. ثم يؤدي الضغط إلى إتلاف الخلايا العصبية. ثم العواقب ألم في العمود الفقري العنقي مع إشعاع في الذراع أو اضطرابات حسية.
إذا استمر الورم في النمو ، فقد تصبح العضلات التي يوفرها العصب ضعيفة أيضًا. يمكن إجراء التشخيص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري العنقي يطلب. هنا ، أيضًا ، ينطبق ما يلي: إذا كانت هناك أعراض ، فإن إزالة الورم بالجراحة المجهرية أمر منطقي.

ورم عصبي في القناة الشوكية

تكمن مشكلة الورم العصبي في القناة الشوكية في أن المساحة الموجودة في القناة الشوكية محدودة. مع نمو الورم العصبي ، يتعلق الأمر بذلك نزوح الحبل الشوكي. يمكن أن يؤدي ذلك إلى تلف الألياف العصبية الموجودة هناك. وعادة ما تكون النتيجة هي ألم في الذراعين أو الساقين بالإضافة إلى اضطرابات الحساسية.
يتم التشخيص عن طريق التصوير المقطعي (التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري أو CT). في حالة وجود شكوى ، يجب دائمًا إزالة الورم العصبي جراحيًا.

ورم عصبي في القدم

يمكن أن تتطور الأورام العصبية في أي مكان في الجهاز العصبي المحيطي. بالإضافة إلى النمو المتكرر في منطقة الرأس والرقبة ، أو الجوانب الباسطة للأطراف أو الأعصاب الشوكية / القحفية ، يمكن أن يتطور الورم العصبي على القدم في حالات نادرة.
سريريًا ، يُظهر هذا عادةً تغيرًا خشنًا في العصب العقدي في القدم. هذا عادة ما يكون حساسًا للضغط واللمس ويمكن أن يسبب ألمًا شديدًا في بعض الأحيان. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يبلغ المرضى عن الإحساس بوخز دائم وخدر في المنطقة التي يغطيها العصب التالف. وذلك لأن نمو ورم عصبي في منطقة غمد العصب يمكن أن يهيج أو يضغط على العصب المجاور له. يمكن أن يتفاقم تهيج العصب هذا عن طريق اللمس أو الحركة.
يجب التمييز بين الورم العصبي الموجود في القدم وبين ورم مورتون العصبي. يؤدي الضغط المستمر أو عدم محاذاة القدم إلى زيادة تفاعلية في الأنسجة في منطقة العصب. نتيجة لذلك ، يمكن أيضًا أن يتعرض العصب المجاور للضغط والتلف.

ورم عصبي في الإصبع / اليد

نظرًا لأن الورم العصبي يمكن أن يحدث من حيث المبدأ على جميع الألياف العصبية في الجسم ، يمكن أيضًا تحديد الورم العصبي في الإصبع أو في اليد. المشكلة هنا أيضًا هي أنه حتى إذا كان الورم ينمو ببطء ، فإن العصب المجاور ينضغط.
عادة ما تكون الأعراض في الأورام العصبية على الإصبع أو اليد واحدة الإحساس بوخز مؤلم أو أ خدر في منطقة إمداد العصب التالف. يمكن تحديد ذلك باختبار سريري بسيط. يؤدي النقر على العصب إلى الإحساس غير الطبيعي الموصوف أعلاه. ثم يتحدث المرء عن علامة هوفمان-تينيل الإيجابية ، وهذا هو الحال أيضًا مع علامة واحدة متلازمة النفق الرسغي يحدث.

هنا أيضًا ، لا بد من تأكيد التشخيص التصوير بالرنين المغناطيسي لليد يتم تنفيذها. يجب بعد ذلك إزالة الورم باليد أو جراحة الأعصاب. كجزء من الجراحة المجهرية ، يتم نزع الورم بعناية من العصب المصاب. غالبًا ما تكون نتائج ما بعد الجراحة جيدة جدًا.

العصب السمعي

الورم العصبي السمعي هو أ ورم دماغي حميد. ينشأ من خلايا غلاف العصب القحفي الثامن. هذا هو العصب السمعي والتوازن. تعتبر الأورام العصبية الصوتية من أكثر الأورام شيوعًا في الجمجمة. عادة ما يركلون فقط من جانب واحد على. إذا كان الورم موجودًا على كلا الجانبين ، فيجب أن يفكر المرء في الورم العصبي الليفي من النوع 2.
عادةً ما يعاني المرضى المصابون بورم العصب السمعي من الأعراض التالية: فقدان السمع, اضطرابات التوازن مع الدوخة، مثل طنين.

ال التشخيص يمكن إجراؤها باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. أيضا اختبار سمعي خاص (بيرا) لقياس القدرة السمعية على جذع الدماغ أمر منطقي.
ال علاج نفسي يجب أن يكون الاختيار دائمًا هو الإزالة الجراحية. إذا كنت تعمل في مرحلة مبكرة ، فيمكن إلى حد كبير الحفاظ على وظيفة العصب. خيار العلاج الآخر هو العلاج الإشعاعي. يتم تحديد ذلك إذا كان الورم غير صالح للعمل أو أن العمر أو الحالة العامة للمريض لا تسمح بإجراء عملية. إذا تمت إزالة الورم بالكامل ، فإن التشخيص جيد جدًا. متوسط ​​العمر المتوقع غير مقيد.

الأعراض

ال الورم العصبي نفسه متحرك وغير مؤلم.

ضعف السمع (هيباكوسيس) هو أكثر الأعراض شيوعًا ويتناقص بسبب بطء نمو الورم العصبي دورة زاحفة. أحيانًا يشكو المرضى من ضعف السمع عند استخدام الهاتف ويصفون تغييرًا في عاداتهم الهاتفية بالانتقال إلى الأذن الأخرى. علامات مبكرة أخرى ترن في الأذنين (طنين), دوخة في حالة التغيير السريع للموقف وعدم اليقين في حالة حدوث انعطاف سريع.

في الدورة اللاحقة ، يتعلق الأمر بالدوار الدائم والاضطرابات في تنسيق الحركة (اختلاج الحركة) ، وخاصة المشية غير المستقرة وحركة العودة السريعة التلقائية مقلة العين (رأرأة عفوية). مع استمرار الورم في النمو ، يتم ضغط الأعصاب القحفية وجذع الدماغ والمخيخ. عندما العصب الوجهي (العصب الوجهي) يمكن أن يؤدي إلى شلل مقلد الصوت والحركة الجهاز العضلي (شلل في الوجه) تأتي. عندما يكون العصب الثلاثي (العصب ثلاثي التوائم) يتأثر ، خدر في الوجه ، نوبات ألم عفوية في منطقة الرأس (التهاب العصب الثالث) وتأتي اضطرابات التذوق. عندما يضيق المخيخ ، يحدث ترنح ؛ وعندما يضيق جذع الدماغ ، يزداد الضغط داخل الجمجمة وتحدث أعراض الضغط داخل الجمجمة المميزة (غثيان ، القيء، إلخ). أيضا البطين الرابع ، وهو تجويف لل دماغ-السائل الشوكي (السائل النخاعي) ، يمكن تضييقها. يؤدي هذا إلى حدوث احتقان وبالتالي إلى اضطراب في تداول الخمور ، ولكن هذا يحدث نادرًا وفقط مع الأورام الكبيرة جدًا.

الأورام العصبية عادة ما تضغط الجذور العصبية للأعصاب الحسية في القناة الشوكية. المريض لديه من جانب واحد ، يشع (جذري) ألم في منطقة الجلد التي تنتمي إلى العصب الحساس المعني (جلدي). يزداد الألم مع زيادة الضغط في القناة الشوكية حتى يتناقص مرة أخرى ويتوقف في النهاية حتى عندما يتم تدمير جذر العصب الحسي تمامًا. في الدورة اللاحقة يمكن أن تصبح غير متكافئة ببطء الشلل النصفي تطوير ، وإن كانت الجذور العصبية لل تزعج مقروص ، والتي تتحكم في حركة العضلات (الأعصاب الحركية).

الألم كعرض من أعراض

الورم العصبي ليس مؤلمًا في حد ذاته. ومع ذلك ، نظرًا لنموه المثبط في منطقة غمد العصب ، فهناك دائمًا خطر أن يتم ضغط أو تهيج العصب المجاور. نتيجة لذلك ، قد يعاني المريض من ألم شديد.
تحدث هذه الأعراض أيضًا أثناء الراحة ، حيث يضغط الورم بشكل دائم على الأعصاب. يمكن أن يؤدي لمس الكتلة العقدية للورم أو إجهاده إلى تكثيف منبهات الألم.
يمكن أن يؤدي العلاج بمسكنات الألم إلى تخفيف الألم مؤقتًا ، لكن الاستئصال الجراحي للورم ضروري عادةً في حالة الأعراض الشديدة.

التشخيص

للحصول على معلومات دقيقة التشخيص ولتخطيط العلاج اللاحق ، تقنيات التصوير مثل التصوير المقطعي (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس) مستخدم. يتضمن ذلك التقاط صور طبقة لكامل الجسم من أعلى الرأس إلى القدمين ، ثم يتم تجميعها معًا لتشكيل صورة ثلاثية الأبعاد كاملة.

مؤشر غير مباشر للورم العصبي هو توسع في قناة صوتية داخلية، ماذا في CT تستطيع رؤيتها. بشكل عام ، من الصعب جدًا التمييز بين أنسجة الأعصاب والورم في التصوير المقطعي المحوسب. لهذا السبب هذا التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ طريقة الاختيار للكشف عن الأورام العصبية ولتمثيل المدى المكاني لأورام زاوية الجسر المخيخي.

نقطة أخرى مهمة للتشخيص هي زيادة كبيرة في محتوى البروتين في الخمور.

عند تشخيص اضطرابات السمع ، يجب أن يوضع في الاعتبار أن 5٪ فقط من هؤلاء المرضى يعانون من ورم عصبي سمعي. يتم تشخيص ضعف السمع باستخدام قياس السمع والقياس الحراري أصوتي همزاح صمحتمل (AEP) تحدد. على سبيل المثال ، يتم قياس رد فعل الخلايا السمعية والمحطات المختلفة للمسار السمعي في الدماغ للمثيرات الصوتية.

التصوير بالرنين المغناطيسي للورم العصبي

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو الطريقة المفضلة لتشخيص الورم العصبي.
في التصوير المقطعي المحوسب (CT) ، يصعب التمييز بين الورم العصبي والأنسجة المحيطة. هذا التباين أفضل في فحص التصوير بالرنين المغناطيسي. يسمح إعطاء وسيط التباين بتقييم حجم الورم بشكل أفضل ، لأن وسيط التباين يتراكم في الورم العصبي.
بالمقارنة مع الأورام الأخرى في منطقة الجهاز العصبي المحيطي ، غالبًا ما تظهر الأورام العصبية مظهرًا كيسيًا (عدة تجاويف) وإعادة تشكيل دهني للأنسجة. قد يحدث نزيف أيضًا ، والذي يمكن تقييمه بسهولة بمساعدة إعطاء وسيط التباين.

علاج نفسي

إذا لم تكن هناك شكاوى وذاك الورم العصبي لا يزال صغيرًا جدًا ، لا يحتاج الورم إلى العلاج. ومع ذلك ، يجب مراقبته عن كثب من خلال الفحوصات المنتظمة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي.

يمكن استخدام العلاج الإشعاعي للأورام العصبية الأصغر حجمًا ، ولكن عادةً ما يتم استئصال الورم جراحيًا بالكامل ، مما يؤدي إلى الشفاء. الورم العصبي لا يتطور مرة أخرى بعد العملية. معدل الوفيات من هذا النوع من الجراحة أقل من 5٪ ، ويؤثر في الغالب على المرضى المسنين الذين يعانون من عوامل الخطر. يمكن الحفاظ على العصب الوجهي في 90٪ من المرضى والسمع ، اعتمادًا على حجم الورم ، في حوالي 60٪ من المرضى. تتراجع اضطرابات الشلل والمثانة بشكل جيد ، واضطرابات الحساسية جزئيًا فقط.

يجب أن يتم تشعيع الأورام العصبية الخبيثة المتدهورة بعد العملية ويمكن أن تشكل أورام ابنة (نقائل) في أجزاء أخرى من الجسم.

إعادة التأهيل / الإنذار

يتم شفاء معظم المرضى بعد العلاج الناجح ويمكنهم العودة إلى العمل.

ال الورم العصبي ينمو ببطء شديد على مدى عدة سنوات ولا يلاحظه أحد في البداية. اعتمادًا على حجم الورم ، لا يمكن الحفاظ على السمع في حوالي 40٪ من المرضى (أناكوسيس) ، في حوالي 10٪ من المرضى العصب الوجهي لم يتم حفظها واستمر شلل العصب الوجهي. يكون التكهن أسوأ إذا تم اكتشاف الورم بعد فوات الأوان وانضغاط الحبل الشوكي (ضغط الحبل الشوكي) في أورام العصب الشوكي لفترة طويلة.

نادرا ما يحدث التنكس الخبيث للورم ، وهذا أيضا الانبثاث يمكن أن تتشكل خارج الجهاز العصبي المحيطي. تتوافق هذه الأورام العصبية الخبيثة مع الأورام III. أو الرابع وتعرف أيضًا باسم الساركوما الليفية العصبية والأورام اللحمية العصبية. إن تشخيص هذه الأنواع من الأورام أسوأ بكثير.

الورم العصبي والورم الشفاني - ما الفرق؟

الورم العصبي هو ورم حميد ينمو ببطء في الجهاز العصبي المحيطي. يتطور من ما يسمى بخلايا شوان ، المسؤولة عن تكوين أغلفة الأعصاب.
لا يوجد فرق بين الورم العصبي والورم الشفاني. يستخدم مصطلح "الورم العصبي" بشكل متكرر في الممارسة السريرية اليومية ، على الرغم من أن "الورم الشفاني" هو في الواقع أكثر ملاءمة بسبب النسيج الأصلي (خلايا شوان).

ملخص

الورم العصبي هو نمو جديد حميد في خلايا شوان. أكثر أنواع الورم العصبي شيوعًا هو ورم العصب السمعي. يوجد في هذا النوع ضعف سمع تدريجي (هيباكوسيس) وطنين في الأذنين واضطرابات في التوازن. مع نمو الورم ، تفشل الأعصاب القحفية الأخرى ، مما يؤدي إلى شلل في الوجه وخدر في الوجه.
مع زيادة الحجم ، يمكن أيضًا أن يتأثر المخيخ وجذع الدماغ ، مما يؤدي بشكل خاص إلى ترنح. إن زيادة البروتين في الخمور مهمة من الناحية التشخيصية. العلاج المفضل هو الاستئصال الجراحي الكامل للورم.