مرض اديسون

المرادفات بأوسع معانيها

• قصور الغدة الكظرية
• قصور الغدة الكظرية الأولي
• مرض اديسون
• متلازمة أديسون

اللغة الإنجليزية: متلازمة أديسون ، مرض أديسون ، قصور الغدة الكظرية

التعريف والمقدمة

مرض أديسون هو خلل وظيفي في قشرة الغدة الكظرية. يُعرف أيضًا باسم قصور الغدة الكظرية الأولي وهو حالة نادرة أكثر.
ومع ذلك ، إذا ظل مرض أديسون بدون علاج ، فهو قاتل وبالتالي فهو ذو صلة سريرية واضحة. في معظم الحالات ، تدمر عمليات المناعة الذاتية خلايا قشرة الغدة الكظرية.

يمكن أن يكون مرض أديسون خاليًا من الأعراض لسنوات ولا يظهر إلا في المواقف الخاصة. طيف أعراض مرض أديسون واسع. بفضل الأدوية الحديثة ، في الوقت الحاضر مع التدريب الجيد والاستعداد للتعاون (الامتثال) نوعية الحياة عالية ومتوسط ​​العمر المتوقع طبيعي.

تكرر

من أ مرض اديسون هي النساء في كثير من الأحيان تتأثر من الرجال.
متوسط ​​عمر ظهور المرض حوالي 40 سنة. ومع ذلك ، هناك انتشار واضح.
مع انتشار حول 1-5 من كل 100،000 بالنسبة للمقيمين ، يعد قصور الغدة الكظرية الأولي مرضًا نادرًا إلى حد ما.

تصنيف مرض أديسون

تصنيف مرض اديسون من جهة بعد مسار المرض:

• يتقدم ببطء
• حاد مع التوقف السريع لوظائف قشرة الغدة الكظرية

من ناحية أخرى ، يعتمد التصنيف على الأسباب. الأكثر شيوعا العوامل المحفزة لذلك هي:

• عمليات المناعة الذاتية (70-80٪)
• الالتهابات
• أزمة قلبية
• الأورام
• آخر

الأسباب والأصول

مثل بسبب مرض اديسون يمكنك العثور على واحد من الجهاز المناعي رد فعل دفاع الجسم ضد خلايا الجسم نفسه. هذه الأجسام المضادة الذاتية هي على وجه التحديد ضد خلايا قشرة الغدة الكظرية توجه. يتبع رد فعل دفاعي ويتم تدمير الخلايا.

هذا الشكل من قصور الغدة الكظرية الأولي، حيث تتسبب الأجسام المضادة التي يولدها الجسم نفسه وتوجه ضد هياكل الجسم نفسها في تدمير قشرة الغدة الكظرية ، مع 70-80 % الشكل الأكثر شيوعًا من قصور الغدة الكظرية الأولي.

يمكن أن يكون سبب قصور الغدة الكظرية الأولي أيضًا:

• الأورام ولهم تقرحات الابنة (النقائل),
• أزمة قلبية (ووترهاوس-فريدريكسن سيندورم)
  و
• العدوى (على سبيل المثال مرض السل, فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز, فيروس تضخم الخلايا)

ليتم تشغيلها.
أسباب أخرى مرض اديسون هي:

• ساركويد
• الداء النشواني (ترسبات مرضية للبروتينات بين الخلايا)
• داء ترسب الأصبغة الدموية (مرض تخزين الحديد)
• حثل الغدة الكظرية (مرض وراثي يتجلى في الطفولة ويتميز بالتسوس العصبي السريع)
• أو نزيف
  أو
• المؤكد الدواء.

ضغط عصبى

يؤدي الإجهاد عادةً إلى إفراز الكورتيزول لدى الأشخاص الأصحاء ، ولهذا يُشار إليه غالبًا باسم هرمون التوتر. مع وجود قصور في الغدة الكظرية ، لم يعد الجسم قادرًا على الحفاظ على إنتاج الكورتيزول ، ناهيك عن زيادته. يدخل الجسم في حالة نقص الكورتيزول - أي مستوى الكورتيزول منخفض جدًا. خاصة في الأشخاص الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية غير المشخص ، يمكن أن يؤدي الإجهاد وما يرتبط به من نقص كورتيزول إلى اكتشاف المرض أو ، في أسوأ الحالات ، إلى أزمة أديسون. إنها حالة مهددة للحياة مع أعراض مختلفة مثل غشاوة الوعي ونقص السكر في الدم والحمى والقيء وما إلى ذلك ، مما يتطلب علاجًا طبيًا طارئًا.

التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو

التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو هو التهاب مزمن في الغدة الدرقية تسببه الأجسام المضادة المناعية الذاتية. يتم توجيه خلايا الجسم ضد الغدة الدرقية لأسباب غير مبررة وتؤدي إلى موت الخلايا أثناء المرض. ثم تظهر على المصابين خمول الغدة الدرقية. غالبًا ما يرتبط قصور الغدة الكظرية بأمراض أخرى ، بما في ذلك التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو. في هذا السياق ، يحب الأطباء أيضًا التحدث عن متلازمة غدد الغدد ، أي اضطراب في العديد من الأعضاء ذات الوظيفة الغدية التي تعمل على إنتاج الهرمونات. السبب الدقيق لا يزال غير واضح. يُشتبه في وجود مكون وراثي ، ولكن لم يتم إثباته بوضوح من خلال الدراسات العلمية. تعتبر المراقبة المنتظمة للأعضاء مهمة لمن يعانون من مرض أديسون من أجل التعرف بسرعة على أي فقدان للوظيفة والقدرة على معالجته بشكل صحيح.

الأعراض

نظرًا لأن وظيفة الغدد الكظرية مضطربة في مرض أديسون ، فإن إنتاج الهرمونات المختلفة يضعف. تصبح الأعراض النموذجية ملحوظة عند تدمير حوالي 90٪ من قشرة الغدة الكظرية. لم يعد من الممكن إنتاج الكورتيزول والألدوستيرون والهرمونات الجنسية بكميات كافية. في المقابل ، يزداد بشكل كبير تركيز هرمون ACTH ، وهو هرمون الغدة النخامية في الدماغ ، والذي يحفز إنتاج الهرمون في الغدد الكظرية.

يؤدي نقص الألدوستيرون باعتباره كورتيكويد معدني إلى انخفاض ضغط الدم نتيجة فقدان الصوديوم والماء (الجفاف) (انخفاض ضغط الدم). بالإضافة إلى أن هناك زيادة في نسبة البوتاسيوم في الدم. يتجلى نقص الملح لدى المصابين في زيادة الجوع للأطعمة المالحة.

اقرأ المزيد عن عواقب اختلال التوازن المنحل بالكهرباء.

يؤدي نقص الكورتيزول كهرمون توتر إلى الشعور بالضعف والغثيان وفقدان الوزن. كما ينخفض ​​مستوى السكر في الدم (نقص سكر الدم). بالإضافة إلى ذلك ، هناك دباغة مفرطة للجلد (فرط تصبغ) ، والذي يتم تشغيله من خلال زيادة إطلاق ACTH.

نظرًا لضعف إنتاج الهرمونات الجنسية ، غالبًا ما تعاني النساء من نقص في شعر الإبط والعانة ويعاني الرجال من مشاكل في الفاعلية.

عند الرضع ، يصبح فقدان وظيفة الغدد الكظرية ملحوظًا نتيجة توقف النمو.

في حالات الطوارئ القصوى ، يمكن أن يؤدي أيضًا إلى خلل هرموني كامل ، ما يسمى بأزمة أديسون. يمكن أن يؤدي إلى انحراف التمثيل الغذائي الذي يهدد الحياة ويتطلب علاج طبي مكثف فوري.

اقرأ المزيد من المعلومات حول هذا الموضوع على: أعراض مرض أديسون

فرط تصبغ

تم العثور على فرط تصبغ الجلد في قصور الغدة الكظرية الأولي. السبب في ذلك هو زيادة كمية ACTH. ينشأ هذا من المرحلة الأولية Proopiomelanocortin أو POMC لفترة قصيرة. يمثل POMC أيضًا المرحلة الأولية لهرمون يؤثر على الخلايا الصباغية في الجلد. الخلايا الصباغية هي خلايا الجلد المسؤولة عن تلوين أو لون الجلد. وفقًا لذلك ، يؤدي الإفراج المتزايد عن POMC أو ACTH إلى تحفيز أقوى للخلايا الصباغية ومن ثم أيضًا إلى فرط تصبغ أو "سواد" الجلد.

التشخيص

عند تشخيص مرض أديسون ، من المهم جدًا التفريق بين المرض وقصور الغدة الكظرية الثانوي. الفرق هو أنه في مرض أديسون تتلف الغدد الكظرية وبالتالي يتم إنتاج عدد قليل جدًا من الهرمونات ، بينما في الاضطراب الثانوي تكون هذه الهرمونات سليمة ، ولكن لا يتم تحفيزها بشكل كافٍ لإنتاج الهرمونات.

في حالة الاشتباه في الإصابة بمرض أديسون ، سيتم إجراء اختبارات الدم للتحقق من مستويات الهرمون. إذا كان هناك نقص في الصوديوم وزيادة تركيز البوتاسيوم في الدم ، يمكن افتراض حدوث اضطراب في الغدد الكظرية. بالإضافة إلى معايير الدم المعتادة ، يتم تحديد كمية الكورتيزول في الدم وكمية ACTH بشكل أساسي.
تفرز الغدة النخامية في الدماغ ACTH ويحفز الغدد الكظرية على إنتاج الهرمونات. إذا انخفض مستوى الكورتيزول ، على الرغم من وجود ما يكفي أو حتى الكثير من ACTH في الدم ، فهذا يشير إلى مرض أديسون.

يمكن أيضًا إجراء ما يسمى باختبار تحفيز ACTH. يتم حقن الهرمون الموجه لقشر الكظر عن طريق الوريد ، مما قد يؤدي إلى زيادة إنتاج الكورتيزول لدى الأشخاص الأصحاء الذين لديهم غدد كظرية تعمل بشكل جيد. ومع ذلك ، ليس هذا هو الحال مع مرض أديسون بسبب تلف الغدد الكظرية.

تعرف على كل شيء عن الموضوع هنا: ACTH.

قيم الدم

مع قصور الغدة الكظرية ، تكون مستويات الكورتيزول في الدم منخفضة. لا يمكن استخدام الكورتيزول الموجود في الدم لتحديد السبب. إذا كنت تريد معرفة مكان مشكلة العطل ، فعليك تحديد قيمة ACTH. هذا هرمون من الغدة النخامية الذي يحفز بشكل طبيعي الغدة الكظرية لإنتاج الكورتيزول. باستخدام قيمة ACTH ، يمكن بعد ذلك معرفة ما إذا كانت المشكلة في الغدة الكظرية أو الغدة النخامية ، أي ما إذا كان هناك قصور أولي أو ثانوي في الغدة الكظرية.
في حالة القصور الأولي ، لم تعد الغدة الكظرية تعمل بشكل صحيح ، ولكن الغدة النخامية تواصل محاولة تحفيزها عن طريق إطلاق ACTH. نتيجة لهذا ، يتوفر ACTH بكميات متزايدة. علاوة على ذلك ، يتم تحديد قيم الألدوستيرون و DHEAS ، وهي أيضًا هرمونات يتم إنتاجها في الغدة الكظرية.
من ناحية أخرى ، إذا كان الاضطراب في الغدة النخامية ، تنخفض قيمة ACTH. لم تعد الغدة النخامية قادرة على أداء وظيفتها وبالكاد يمكن اكتشاف الهرمونات التي تنتجها في الدم.

علاج نفسي

هناك في مرض اديسون يتم تدمير الغدد الكظرية ولا يمكن أن تتجدد ، هذا المرض ممكن ليس يشفى. ومع ذلك ، يمكن علاجه جيدًا بالعلاج مدى الحياة. من الضروري تناول الهرمونات التي لم تعد تنتجها الغدد الكظرية بشكل كافٍ (الاستبدال). عادة كلاهما القشرانيات السكرية (الكورتيزول)، طالما الكورتيكويدات المعدنية (الألدوستيرون) يمكن استبداله. نظرًا لأنه من المهم جدًا تناول الجرعة الصحيحة من الهرمونات ، فإن الكمية الدقيقة للهرمونات التي يجب تناولها والمتابعة المنتظمة من قبل الطبيب المعالج ضرورية.

في الأشخاص الأصحاء ، يتم إنتاج الكورتيزول بشكل كبير في الصباح ويتم إطلاقه في الدم. يتكيف العلاج بالهرمونات البديلة مع هذا الإيقاع وأكبر قدر من بدائل الكورتيزول يؤخذ في الصباح. في معظم الحالات ، يتم استخدام الهيدروكورتيزون في شكل أقراص. في حالة الإجهاد الموجود ، مثل العدوى أو إجراء عملية ، يجب زيادة الكمية مؤقتًا. إذا لم يحدث هذا ، يمكن أن يهدد الحياة في أسوأ السيناريوهات أزمة أديسون مع فشل الدورة الدموية.

يستخدم فلودروكورتيزون في الغالب كبديل للألدوستيرون. تمامًا مثل الألدوستيرون في الحالات العادية ، فهذا يضمن تنظيم ضغط الدم.

كيف تأكل إذا كنت تعاني من مرض أديسون؟

يُنصح باتباع نظام غذائي صحي يحتوي على نسبة منخفضة من السكر أو الكربوهيدرات سريع الهضم لمرض أديسون. تتسبب الكربوهيدرات من السكر الأبيض أو الفركتوز في ارتفاع نسبة السكر في الدم بسرعة ، ومن ثم يتعين على الجسم إطلاق مادة الأنسولين المرسال. مع الكميات الكبيرة من الحلويات ، يتم إطلاق كمية كبيرة من الأنسولين ، مما قد يؤدي إلى انخفاض سريع جدًا في السكر. في مثل هذه الحالات ، يتفاعل الجسم فعليًا عن طريق إطلاق الكورتيزول من أجل تنشيط احتياطيات السكر المخزنة وبالتالي مواجهة مستويات الهبوط. ومع ذلك ، نظرًا لقصور الغدة الكظرية ، فإنها يمكن أن تتفاعل فقط إلى حد محدود كما أنها تتعرض لضغوط شديدة.
لهذا السبب ، يُنصح بتناول الكربوهيدرات التي تسبب ارتفاعًا بطيئًا في نسبة السكر في الدم ، مثل الأرز البني أو معكرونة القمح الكامل. بالإضافة إلى الكربوهيدرات "الجيدة" ، فإن الخضراوات وأحماض أوميغا 3 الدهنية والبروتينات مثل تلك الموجودة في الأسماك واللحوم الخالية من الدهون هي بالطبع من بين الأطعمة التي يجب أن تكون على رأس قائمة مرض أديسون.

أزمة أديسون

تحدث أزمة أديسون عندما يحتاج الجسم إلى المزيد من الكورتيزول أكثر مما هو متاح في الحالة. في الغالب هذا هو الحال في المواقف العصيبة. وتشمل هذه الإجهاد البدني الشديد ، وكذلك الالتهابات الحموية والتهابات الجهاز الهضمي أو العمليات. يمكن أن يؤدي الإجهاد النفسي الشديد أو الصدمة أو التوقف المفاجئ عن العلاج بالكورتيزول إلى حدوث مثل هذه الأزمة. يؤدي احتشاء الغدة الكظرية أيضًا إلى فقدان وظيفة الغدد الكظرية ونقص الهرمونات.

أزمة أديسون هي حالة تهدد الحياة بشكل حاد حيث لا يستطيع الجسم الاستجابة بشكل مناسب للموقف المجهد ، بحيث تحدث اضطرابات خطيرة في الدورة الدموية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى غيبوبة. بسبب نقص الهرمونات التي تنتجها الغدد الكظرية ، فإن تنظيم ضغط الدم محدود. يفقد الجسم الأملاح والماء بسبب نقص الهرمون مما يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم. بدون العلاج السريع بالكورتيزول ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى حالة من الصدمة تؤدي إلى غيبوبة أو ، في أسوأ الحالات ، يمكن أن تكون قاتلة.

تتجلى الأزمة من خلال الغثيان والقيء والإسهال والحمى والارتباك ونقص سكر الدم وانخفاض ضغط الدم يؤدي إلى خفقان القلب.
غالبًا ما تكون أزمة أديسون سبب الاشتباه في مرض أديسون.

قصور ثانوي في الغدة الكظرية

في قصور الغدة الكظرية الثانوي ، هناك اضطراب يسمى الغدة النخامية. هذا جزء من دماغ الإنسان وله تأثير محفز على الغدة الكظرية عن طريق إفراز هرمونات معينة. تتضمن هذه الهرمونات بشكل طبيعي مادة المرسال ACTH (هرمون قشر الكظر) ، والذي يتكون في الغدة النخامية أو الغدة النخامية ، وعند إطلاقه ، يحفز إنتاج الكورتيزول في الغدة الكظرية. في بعض الأحيان لا تعمل الغدة النخامية بشكل صحيح ثم تنتج كميات غير كافية من ACTH. يمكن أن يكون سبب الخلل ورمًا ، على سبيل المثال. بسبب الإنتاج المعطل ، لا يمكن للمواد المرسال أن تعمل في وجهتها ولا يوجد لدى القشرة الكظرية دافع لإنتاج الكورتيزول. ثم يصاب المصابون بما يعرف باسم نقص الكورتيزول ، أي كمية غير كافية من الكورتيزول في الدم أو الدورة الدموية للجسم.

تعرف على كل شيء عن الموضوع هنا: قصور الغدة الكظرية الثانوي.

قصور الغدة الكظرية العالي

الإمداد الخارجي للكورتيزول ، على سبيل المثال في شكل أقراص لعلاج الأمراض المختلفة ، يمكن أن يسبب قصور الغدة الكظرية. في بعض الأحيان ، يتم استخدام قصور الغدة الكظرية العالي هنا أيضًا. تبطئ الغدة النخامية من إنتاجها لـ ACTH بسبب زيادة كمية الكورتيزول التي يتم توفيرها من الخارج. بسبب عدم وجود تأثير محفز لمادة المرسال ACTH على الغدة الكظرية ، فإنه يتفاعل عن طريق وقف إنتاج الكورتيزول.

تعرف على المزيد حول الأسباب والأعراض وخيارات العلاج الخاصة بـ قصور الغدة الكظرية العالي.

تشريح

ال الغدة الكظرية يتكون من جزأين مختلفين وظيفيًا. ال قشرة الغدة الكظرية الهرمونات و ال الكاتيكولامينات النخاعية الكظرية (الأدرينالين والنورادرينالين).
في ال مرض اديسون فقط اللحاء يتأثر. من الناحية النسيجية ، يمكن رؤية ثلاث طبقات في قشرة الغدة الكظرية. الطبقة الخارجية تسمى المنطقة الكبيبة. وهي مسؤولة عن إنتاج الكورتيكويدات المعدنية (مثل الألدوستيرون). الطبقة الوسطى هي zona fasciculata والأشكال القشرانيات السكرية (على سبيل المثال الكورتيزول). في الطبقة الأعمق ، المنطقة الشبكية ، بشكل أساسي ال الهرمونات الجنسية الذكرية / الأندروجينات أنتجت.

الغدد الكظرية مستقلة وظيفيًا عن الكلى. تقع في القطب العلوي للكلى ، وتجلس عليها عمليا.

يمكنك معرفة المزيد عن الهيكل والوظيفة تحت موضوعنا: الغدة الكظرية.

علم وظائف الأعضاء

لمرض مرض اديسون لفهم أنك بحاجة إلى فهم وظيفة الغدة الكظرية افهم الهرمونات المنتجة:
فيما يلي سوف تتعلم المزيد عن المجموعات الهرمونية الثلاث التالية:

• القشرانيات المعدنية
• القشرانيات السكرية
• الأندروجينات

الكورتيكويدات المعدنية

تنتمي القشرانيات المعدنية إلى فئة هرمونات الستيرويد. وظيفتهم هي تنظيم توازن الماء والكهارل.
وأشهر ممثل هو الألدوستيرون الذي ينشأ من الكوليسترول.
ومن المعروف أيضًا باسم هرمون العطش. بعد أن يتم إطلاقه من منطقة الكبيبات في قشرة الغدة الكظرية ، فإنه يصل إلى الكلى ، حيث يتسبب في إعادة امتصاص الصوديوم للبول الأساسي المصفى في نظام الأنابيب. في الوقت نفسه ، يضمن إفراز البوتاسيوم والبروتونات.
نظرًا لأنه يتم امتصاص الكلوريد وبالتالي الماء تناضحيًا بالإضافة إلى الصوديوم ، فإنه يزيد من حجم الدم وبالتالي ضغط الدم. أخيرًا ، إنه مسؤول أيضًا عن إعادة امتصاص الصوديوم والماء في الجهاز الهضمي.

يحدث التأثير عبر ما يسمى بنظام رينين أنجيوتنسين-الألدوستيرون (RAAS). نبضات الإطلاق هي تغيرات في ضغط الدم والأسمولية (تغيرات في الإلكتروليتات في الدم).

القشرانيات السكرية

تنتمي القشرانيات السكرية المتكونة في المنطقة الحزمية (وجزئيًا أيضًا في المنطقة الشبكية) إلى هرمونات الستيرويد.
وظيفتهم هي توفير الطاقة في المواقف العصيبة. والممثل الأبرز هو الكورتيزول ، الذي ينتقل في الدم ويرتبط أساسًا بالبروتينات (ترانسكورتين والألبومين).

الأندروجينات

الأندروجينات هي هرمونات جنسية وتسبب ، من بين أمور أخرى ، تطور الخصائص الجنسية الثانوية.

عند الرجال ، يتم إنتاج الأندروجينات بشكل رئيسي في الخصيتين. لذلك ، فإن القضاء على إنتاج الأندروجين لدى الرجال المصابين بمرض أديسون له تأثير ضئيل أو معدوم. لذلك تتأثر النساء بشكل خاص. في النساء ، الأندروجينات هي سلائف هرمون الاستروجين (الهرمونات الجنسية الأنثوية).

حلقة التحكم والتحكم في الإطلاق

يتم إطلاق هرمونات قشرة الغدة الكظرية من خلال دائرة تحكم مع ردود فعل سلبية. يتم تكوين مادة تسمى ACTH (هرمون قشر الكظر) في الدماغ (بتعبير أدق الغدة النخامية). تصل هذه المادة إلى قشرة الغدة الكظرية عبر مجرى الدم وتتسبب في إفراز الهرمونات هناك. يتم تنظيم إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر من الغدة النخامية بدوره بواسطة مادة تسمى CRH (هرمون إفراز الكورتيكوتروبين). يُنتج الهرمون CRH أيضًا في الدماغ (منطقة ما تحت المهاد).

يتم التوزيع بشكل عرضي. تبلغ ذروتها القشرانيات السكرية بين الساعة 6 صباحًا و 9 صباحًا وأقلها في منتصف الليل تقريبًا. يسبب الإجهاد زيادة في مستوى الجلوكوكورتيكويد.

يخضع التحكم في الكورتيكويدات المعدنية لنظام RAAS (نظام رينين-أنجيوتنسين-ألدوستيرون).

إذا كان الخلل الوظيفي يؤثر على الغدد الكظرية نفسها ، فإن هذا يسمى أولي. الشكل الثانوي يتعلق بإطلاق ACTH ، الشكل الثالث لإفراز CTH.