متلازمة ووترهاوس فريدريشسن
المرادفات
السكتة الكظرية (فشل الغدد الكظرية بسبب النزيف أو انسداد الأوعية الدموية) ، السكتة الكظرية
التعريف والمقدمة
متلازمة ووترهاوس-فريدريكسن واحدة حالة من الصدمة من خلال السموم (السموم البكتيرية)التي تنتجها البكتيريا.
هناك استهلاك مفرط لعوامل التخثر (اعتلال التخثر الاستهلاكي) وموت الأنسجة (النخر النزفي) لقشرة الغدة الكظرية ، عادة نتيجة تسمم الدم الجرثومي (تعفن الدم السحائي).
التوزيع بتكرار
تحدث متلازمة Waterhouse-Friedrichsen في المنطقة المحيطة 10 إلى 20٪ المرضى الذين يعانون من تعفن الدم بالمكورات السحائية.
ال معدل الوفيات (فتاكة) عالية جدا ويكذب بنسبة تصل إلى 90٪رغم العلاج. إذا تُركت دون علاج ، فإن متلازمة ووترهاوس فريدريشسن قاتلة دائمًا.
لا تزال ذروة العمر حاليًا في سن الرضيع ، لكن المراهقين الآن يتأثرون أيضًا في كثير من الأحيان ، مما يشير إلى أن عدد الحالات الجديدة (سقوط) ببطء إلى مرحلة البلوغ التحولات نحو.
الأسباب
تحدث متلازمة ووترهاوس-فريدريكسن بسبب التوزيع الهائل لـ السموم من المسبب بكتيريا أثار. هذه هي في الغالب المكورات السحائية. يمكن أن تؤدي المكورات الرئوية والمستدمية النزلية أيضًا إلى ظهور هذه الصورة السريرية الخطيرة.
يؤدي إطلاق السموم إلى تنشيط هائل لعوامل التخثر في دم.
لذلك هناك الكثير ثرومبي مما يؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية ، من ناحية أخرى ، يحدث نزيف حاد بسبب الاستهلاك العالي لعوامل التخثر في مناطق أخرى. تحدث هذه في بشرةوالأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية.
يأتي المرضى في واحد حالة الصدمة وينزف حتى الموت. بالإضافة إلى ذلك ، هناك صدمة الذيفان الداخلي ، مما يؤدي إلى قيود وظيفية في الكبد, الكلى و الغدد الكظرية و ال رئتين يؤدي.
أعراض متلازمة ووترهاوس فريدريكسن
سريريا يأتي مع متلازمة ووترهاوس فريدريشسن إلى نزيف حاد في بشرة، ما يسمى. نمشات.
ركلة أيضا نزيف الغشاء المخاطي و intravital بقع الموت على. هذه مناطق باردة وساخنة من الجلد حيث يكون الدم راكدًا.
علاوة على ذلك ، هناك علامات مختلفة لمتلازمة ووترهاوس فريدريشسن الصدمات. ال الكلى توقف عن العمل ، أي هناك القليل جدًا من البول أو لا ينتج على الإطلاق. الى جانب ذلك ، يتعلق الأمر بـ ضيق في التنفس، من خلال صدمة رئتينوواحد اصفرار من صدمة الكبد.
هي الأوعية الدماغية ثرومبي نقل ، تحدث تشوهات عصبية. هذا يتضمن تشنجات و نعاس.
مهم
عادة ، تظهر هذه الأعراض في غضون ساعات قليلة.
التشخيص
تعتبر الأعراض (الصورة السريرية) مؤشرًا مهمًا ، حيث يجب معالجة متلازمة ووترهاوس-فريدريشسن بأسرع ما يمكن.
لذلك ، فإن الجمع بين عدد كبير من النزيف الصغير على بشرة (نمشات) ، حمى و إسهال فكر في متلازمة ووترهاوس فريدريكسن.
في ال دم تعتبر اختبارات التخثر وانحلال الفيبرين المختلفة واضحة ، حيث يتم استهلاك جميع عوامل التخثر على نطاق واسع.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن عدد خلايا الدم البيضاء (الكريات البيض) و الصفائح.
علاج نفسي
الشيء المهم هو ذلك العلاج بالمضادات الحيوية للبدء في أقرب وقت ممكن.
عادة ما يتم ذلك البنسلين جي و سيفوتاكسيم تستخدم.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن حالة من الصدمةصدمة من المريض. هذا يعني أنه يجب إمداد السوائل من خلال الأوردة من أجل تعويض نقص الحجم.
بالإضافة إلى ذلك ، يجب توفير التهوية ، ويجب موازنة التوازن الحمضي القاعدي وتوازن الإلكتروليت.
إذا كان هناك نزيف حاد في المقدمة ، يمكنك ذلك مركزات الصفائح الدموية و بلازما طازجة تدار.
الوقاية
يوجد لا تطعيم ضد مجموعة المكورات السحائية، وهي السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة ووترهاوس-فريدريشسن والتي تحدث معنا.
ضد المكورات الرئوية و يمكن للمستدمية النزلية من ناحية أخرى يتم تطعيمها. هذه موجودة في لقاح 6 أضعاف ، والذي يمكن إعطاؤه من الشهر الثالث من العمر.
لا يزال جسم مضاد ضد المكورات السحائية التي تتشكل بشكل طبيعي خلال الحياة ، والتي تحمي من الغزو وبالتالي تجعل المرض نادرًا نسبيًا.
ملخص
على الرغم من ندرتها ، إلا أن متلازمة ووترهاوس فريدريشسن هي صورة سريرية خطيرة للغاية وغالبًا ما تكون قاتلة حتى في ظل العلاج الطبي المكثف.
الأهم من أجل بقاء المريض على قيد الحياة هو التشخيص في أقرب وقت ممكن ، ووحدة العناية المركزة الفورية و العلاج بالمضادات الحيوية يجب الاتصال.