الطب الداخلي

رباعية فالو

المرادفات بأوسع معانيها

عيوب القلب الخلقية المزرقة مع التحويلة اليمنى واليسرى

الإنجليزية: رباعي فالوت ، متلازمة فالو ، مرض فالو

تعريف

رباعية فالو هي عيب خلقي في القلب. وهي واحدة من أكثر عيوب القلب المزرقة شيوعًا. يعني زرقة أن عيب القلب له تأثير سلبي على محتوى الأكسجين في الدم. وبالتالي فإن الدم الذي يتم ضخه من القلب إلى الأعضاء يحتوي على كمية قليلة جدًا من الأكسجين. هذا ملحوظ في لون جلد المريض. هذا شاحب مزرق. تظهر الشفاه باللون الأزرق على وجه الخصوص. هذا النوع من عيوب القلب لديه ما يُعرف بالتحويل الأيمن والأيسر. لذلك هناك علاقة غير موجودة عادة بين القلب الأيمن والأيسر.

جنرال لواء

ال رباعية فالو يجمع بين سمات مختلفة لعيب خلقي محدد جدًا في القلب. تم استخدام هذا لأول مرة في عام 1888 بواسطة إتيان لويس فالو ك عيب في القلب موصوفة بأربع خصائص مختلفة (اليونانية: تترا = أربعة):

تضيق رئوي (انسداد الشريان الرئوي)
تضخم البطين الأيمن (طبقة سميكة من العضلات في البطين الأيمن)
عيب الحاجز البطيني (VSD) (ثقب في حاجز القلب)
عبور الشريان الأورطي فوق VSD

لشيء واحد هو الشريان الرئويالذي الدم من القلب إلى رئة مضخات ضيقة (ضاقت / مغلقة). الدم يأتي من دوران الجسم منخفض نسبيًا في الأكسجين في القلب الأيمن. أولا سيكون من الأذين الأيمن في البطين الأيمن ، ثم يضخ في الشريان الرئوي من هناك. إذا كان هذا الشريان يضيق الآن ، فلن يكون هناك ما يكفي من الدم في الرئتين لإعادة شحنه بالأكسجين.
في بعض الحالات ، يمكن أن يُسد الشريان الرئوي تمامًا. ثم يحدث تدفق الدم الرئوي من خلال "مشية" تستمر في نمو الطفل (القناة الشريانية) ، والذي يربط بشكل تنازلي الشريان الرئيسي بالشرايين الرئوية. نظرًا لأن هذا يغلق عادةً في الأيام الأولى من الحياة ، فإنه يظل مفتوحًا في هذه الحالة باستخدام الأدوية.
علاوة على ذلك ، فإن رباعية فالو عيب في حاجز القلب ، والذي يفصل عادة بين اليسار والقلب الأيمن (طبي: عيب الحاجز). يكمن الخلل في جزء الجدار الذي يفصل غرف القلب عن بعضها البعض (طبي: عيب الحاجز البطيني). هذه هي التحويلة اليمنى واليسرى المذكورة أعلاه. يمكن أن يتدفق الدم الآن من القلب الأيمن مباشرة إلى القلب الأيسر. وبالتالي ، فإنه يتجاوز الطريق عبر الرئتين ولا يتم إثرائه بالأكسجين.

ما يسمى ب "ركوب الأبهر" (الشريان الأورطي هو الشريان الرئيسي في الإنسان) يرتبط ارتباطًا مباشرًا بعيب الجدار: نظرًا لأن الحاجز "به ثقب" في منطقة البطين ويمكن للدم الآن أن يتدفق مباشرة من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر ، يجب أيضًا ضخ هذه الكمية الزائدة من الدم إلى الجسم عبر الشريان الرئيسي يصبح. بسبب هذا الضغط المتزايد ، "يركب" الشريان الأورطي فوق الشرايين الرئوية.
زيادة حجم العضلات (طب: تضخم في حجم الخلايا) البطين الأيمن مرتبط بتضيق الشرايين الرئوية. يجب استخدام قوة أكبر لضخ الدم عبر القطر الأصغر للوعاء. وهكذا تزداد الكتلة العضلية. مقارنة بأي عضلة أخرى في الجسم نقوم بتدريبها أكثر.

تشريح القلب

الشريان الرئيسي (الشريان الأورطي)
البطين
الشرايين التاجية
Forecourt (ردهة)
فينا كافا
الشريان السباتي

ملخص

رباعية فالو هي عيب خلقي في القلب. الظروف الموجودة في القلب تخلق واحدًا زرقة، أي نقص الأكسجين في الدم والأعضاء. يبرز الأطفال بسبب جلدهم المزرق. وتشمل الميزات:

خلل في حاجز القلب
تضيق / انسداد الشريان الرئوي
تجاوز الشريان الرئيسي
سماكة جدار البطين الأيمن

اعتمادًا على خصائص المرض ، يمكن أن تختلف شدة المرض. عادة ما يتم تصحيح عيب القلب جراحيًا خلال السنة الأولى من العمر. طرق التصوير مثل الموجات فوق الصوتية متاحة في المقام الأول للتشخيص. هذا ايضا رسم القلب قد يشير إلى زيادة كتلة العضلات البطين الأيمن.

أسباب رباعية فالو

رباعية فالو هي عيب خلقي في القلب. يلعب التطور الجنيني دورًا رئيسيًا في تطوير رباعية فالو. هنا يكون الجنين مجهزًا بجميع أجهزة الأعضاء المهمة للحياة.
لم يتم بعد توضيح السبب الفعلي لرباعية فالو بشكل قاطع. ومع ذلك ، يُفترض وجود تصرف وراثي ، حيث يعاني بعض الأطفال المصابين من شذوذ في الكروموسومات ، مثل الأطفال المصابين بمتلازمة داون.

الأعراض

الرضع المصابون يكون لون جلدهم مزرق (الأعراض الرئيسية !!) ، بسبب قلة نسبة الأكسجين في الدم. ومع ذلك ، فإن مدى ما يسمى بالزرقة يعتمد على شدة تضيق الشريان الرئوي (التضيق الرئوي).مع ضيق طفيف ، يمكن أن يحدث أن رباعية فالو لا يمكن تحديدها على الإطلاق بناءً على تغير لون الجلد. ومع ذلك ، يتميز هؤلاء المرضى بصوت عالٍ لغط القلب. إذا كان شريان الرئة مغلقًا تمامًا ، فهناك نقص في الإمداد يهدد الحياة للكائن الحي الصغير بأكمله بالأكسجين في اليوم الثاني إلى الرابع من العمر. اعتمادًا على شدة نقص الأكسجين ، يتطور ما يسمى بمسامير زجاج الساعة وأصابع أفخاذ. المسامير الزجاجية للساعة هي أظافر مقوسة حصلت على الاسم بسبب شكلها الذي يذكرنا بزجاج الساعة. بأصابع الطبل ، تصبح الوصلات الطرفية للأصابع سميكة وتبدو منتفخة. يمكن أن يكون النمو البدني طبيعيًا تمامًا ، لأنه طالما أن الطفل لا يزال ينمو في رحم الأم الدورة الدموية الرئوية استولت عليها الأم. يتلقى الطفل دمًا غنيًا بالأكسجين من أمه لأنه لا يستطيع التنفس بعد.

كقاعدة عامة ، تظهر هذه الأعراض لدى أقل من نصف الأطفال بقليل في أول 14 يومًا من الحياة. ومع ذلك ، لا تظهر الأعراض لدى الغالبية حتى الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة.
تشمل الأعراض المبكرة قلة الشرب وضيق التنفس وزيادة استنفاد الأكسجين (زرقة).

التشخيص

في ال رسم القلب يمكن قراءة التغييرات النموذجية لزيادة كتلة العضلات على الجانب الأيمن من الغرفة. قم بعمل الموجات فوق الصوتية للصغير قلب يمكن رؤية كل من الخلل في الحاجز القلبي والشريان الرئيسي وتضيق الشرايين الرئوية. هذا ايضا رونتجن يمكن أن توفر المعلومات. يمكن هنا رؤية السمات النموذجية ، مثل تضخم البطين الأيمن ، والشرايين الرئوية المفقودة ، وبالتالي تكون الأوعية الدموية أقل في الرئتين. إذا كنت تريد تمثيل الظروف السائدة بشكل أكثر دقة ، فأنت تفعل واحدًا قسطرة القلب. للقيام بذلك ، يتم دفع أنبوب رفيع إلى القلب عبر الوريد المحيطي ويتم حقن عامل التباين. يتم ذلك مع الرضع تحت التخدير.

علاج نفسي

العلاج يعتمد على خصائص رباعية فالو.
هل ال الشرايين الرئويةالتي من المفترض أن تنقل الدم إلى الرئتين ، ليس فقط تضيقها ، بل مغلقة أيضًا ، لذلك بمساعدة الأدوية تُبذل محاولات لإنشاء اتصال جنيني بين الأبهر (الشريان الرئيسي) والشريان الرئوي (يسمى Ductus Botalli) مفتوحان. تعال الى هنا البروستاجلاندين للاستخدام. يُعطى البروستاغلاندين E1 في شكل تسريب. هي درجة عالية زرقة (نقص الأكسجين في الدم والأعضاء المراد إمدادها) ، يمكن توصيل الشريان الرئوي بشريان ينقل الدم الغني بالأكسجين إلى الجسم. يتم ذلك من خلال أنبوب Goretex. كما يعد توسع الشريان الرئوي بمساعدة بالون صغير أمرًا واعدًا.

يتم تصحيح رباعية فالو جراحيًا خلال السنة الأولى من العمر. يُغلق عيب الحاجز القلبي بحيث يخرج الشريان الرئيسي (الشريان الأورطي) من القلب الأيسر مرة أخرى ، كما ينبغي أن يكون عادةً. يتم تصحيح تضيق الشريان الرئوي عن طريق إزالة الأنسجة العضلية.

الوقاية

لسوء الحظ ، لا يمكن منع رباعية فالو. نظرًا لأن السبب لم يتم توضيحه بشكل قاطع ، فإن الوقاية صعبة. ومع ذلك ، في الوقت الحاضر ، يمكن للوالدين الحوامل الاستفادة من تشخيص ما قبل الولادة. هنا يمكنك استخدام طرق مختلفة (من الموجات فوق الصوتية إلى ثقب السائل الأمنيوسي) للكشف عن التشوهات الخلقية ، وخاصة عيوب القلب ، حتى قبل الولادة (طب: قبل الولادة) تحديد.

مع مثل هذا التشخيص ، من المهم بشكل خاص أن تتم الولادة في عيادة مجهزة خصيصًا (على سبيل المثال: مستشفى جامعي أو مراكز خاصة). لأن المعدات اللازمة هنا ليست فقط ، ولكن أيضًا فريق عمل مدرب ومتخصص بشكل مناسب في الموقع.

توقعات

تعتمد كيفية تقدم هذا المرض الخلقي في المقام الأول على تدفق الدم في الرئتين. إذا كان هذا صغيرًا أي أن العيب كبير - هذا يعني (تقريبًا) شريان رئوي مغلق تمامًا - لذا فإن متوسط العمر المتوقع منخفض للأسف. بدون علاج ، يموت كل شخص مصاب قبل سن العشرين. في الأدبيات ، تُعرف أيضًا حالات نادرة يتقدم فيها المرضى في السن بشكل ملحوظ.

إذا تم تصحيح عيب القلب جراحيًا ، فهناك متوسط عمر متوقع جيد. العملية نفسها ، بالطبع ، لها مخاطرها الخاصة. يمكن تصور النزيف والالتهابات وما شابه هنا. ومع ذلك ، تظهر دراسات مختلفة أن معدل البقاء على قيد الحياة يعتمد قليلاً على العمر. ومع ذلك ، يتم إجراء العملية الجراحية للأطفال في وقت مبكر جدًا ، ما بين 3 إلى 6 أشهر.